Sindrome di Lennox-Gastaut. “Una grave forma di epilessia, spesso diagnosticata in ritardo”

Questa patologia ha necessità di diagnosi più rapide e accurate. È quanto emerso da uno studio europeo real-life presentato nel corso del XV Congresso Europeo sull’Epilessia ECC 2024, recentemente svoltosi a Roma, utilizzando i dati dell’Adelphi LGS Disease Specific Programme™ DSP. I dati hanno sottolineando la lunga attesa che i pazienti e le loro famiglie devono affrontare per ottenere una diagnosi corretta in Europa. È infatti emerso che 454 pazienti pediatrici e adulti affetti da LGS in tutta Europa hanno dovuto attendere in media 12,3 mesi per ricevere una diagnosi corretta della malattia, dopo il primo attacco a 4 anni (età media). Nonostante i pazienti assumano mediamente più di 3 farmaci antiepilettici al giorno, permangono continue sfide per un trattamento efficace della LGS. Il 71% dei pazienti (N=324/454) aveva almeno 1 comorbilità concomitante, tra cui problemi psicomotori o cognitivi, il disturbo da deficit di attenzione e iperattività (ADHD), disturbi del sonno o insonnia. Il 19% e il 28% dei pazienti ha avuto, rispettivamente, gravi o gravissime menomazioni fisiche e mentali, molte delle quali persistono con l’età. Il 47% dei pazienti ha riferito di avere una qualità di vita almeno in parte mediocre. Le crisi diurne hanno avuto il maggiore impatto sulla qualità della vita per il 39% dei pazienti.

Questi risultati sottolineano la necessità di nuovi trattamenti che abbiano come bersaglio, sia le crisi resistenti ai farmaci sia i sintomi non convulsivi della LGS. “L’impatto della LGS va oltre le crisi epilettiche e può includere gravi disturbi cognitivi, difficoltà di comunicazione, problemi psichiatrici, sfide comportamentali e problemi di mobilità; tutti fattori che costituiscono un onere importante per i pazienti e i loro familiari/caregiver”, dichiara Konrad Werhahn, Global Medical Affairs UCB. “In UCB siamo consapevoli della necessità di un approccio multidisciplinare e personalizzato, che affronti le esigenze mediche, educative, psicologiche e sociali di ciascun paziente nel corso della propria vita.”

La LGS colpisce circa 1milione di persone in tutto il mondo. Tuttavia, la diagnosi rimane complessa e impegnativa, a causa della mancanza di marcatori biologici specifici per questa patologia, delle numerose possibili cause e della presenza di diversi sintomi. Sebbene siano disponibili molti farmaci approvati per la LGS, persistono ancora esigenze di trattamento non soddisfatte. Questi farmaci inducono un miglioramento, ma di solito non hanno un effetto duraturo e a lungo termine, il che rende necessaria l’introduzione di nuove terapie che mirino efficacemente alle crisi epilettiche e allevino gli esiti non convulsivi, per migliorare la prognosi dei pazienti con LGS.