Il tumore tenosinoviale a cellule giganti (TGCT), definito in precedenza sinovite villonodulare pigmentosa (PVNS) o tumore a cellule giganti della guaina tendinea (GCTTS), è una rara forma di neoplasia, generalmente non metastatica, che colpisce le articolazioni sinoviali, le borse e le guaine tendinee, provocando gonfiore, dolore, rigidità e ridotta mobilità in corrispondenza dell’articolazione interessata. Sulla base degli studi condotti in tre Paesi, l’incidenza stimata di TGCT è da 11 a 50 casi per milione. Generalmente la malattia è diagnosticata in pazienti tra i 20 e i 50 anni di età e, secondo il tipo di TGCT, le donne possono avere fino al doppio di probabilità di sviluppare il tumore rispetto agli uomini.
La terapia primaria per il TGCT prevede un intervento chirurgico per l’asportazione del tumore. Tuttavia, nei pazienti con tumore diffuso, il tumore può avvolgere l’osso, i tendini, i legamenti ad altre componenti dell’articolazione, diventando di difficile rimozione e, oltre a comportare la necessità di diversi interventi di resezione e artroplastica, può progredire fino a che la resezione chirurgica non sia più praticabile e si renda necessario considerare un’amputazione. La frequenza di recidive stimata per un TGCT diffuso può essere compresa tra 20 e 55%. La molecola Pexidartinib, somministrato per via orale, ha ridotto significativamente le dimensioni del tumore tenosinoviale a cellule giganti (TGCT) rispetto al placebo. La ricerca è stata presentata in occasioni dell’Annual Meeting dell’American Society of Clinical Oncology a Chicago.
